Люк Перино. Нулевой пациент: случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными. М.: Бомбора, 2021. Перевод с французского Дениса Бондаревского. Содержание
Французский врач Люк Перино в своей книге «Нулевой пациент» предлагает очень любопытную точку зрения на историю медицины, акцентируясь не столько на гениальных научных открытиях (хотя такие истории в ней тоже встречаются), сколько на тех людях, физические страдания которых в свое время послужили ни больше ни меньше материалом для будущих озарений докторов, — на обычных больных. По словам автора, в итоге получилось что-то вроде «истории [медицины] наоборот», представленной в виде сборника беллетризованных историй.
Для некоторого прояснения собственной позиции Перино обращается к своему соотечественнику, не так хорошо известному у нас врачу и философу-структуралисту Жоржу Кангилему: «Если сегодня знание врача о болезни может предотвратить ее у больного, то лишь постольку, поскольку это знание возникло благодаря тому, что когда-то больной переболел ею. Поэтому де-факто медицина существует благодаря больным, а не благодаря врачам, от которых люди узнают о своих болезнях».
Цитата из именитого соотечественника не случайна. Действительно, искушенному читателю подобная смена фокуса может показаться знакомой. Она заставляет вспомнить и «Жизнь бесславных людей» Мишеля Фуко, и, например, «Страх на планете животных. Тайная история Сопротивления зверей» Джейсона Райбола. Однако если более внимательно сравнить эти труды с книгой Перино, то лучше видны и отличия между ними.
Прежде всего в книге Перино куда более низок уровень пафоса, она никого не обличает и не взывает к немедленному переустройству общества. Единственное, что ей явно присуще, — это, пожалуй, человечность: автор, насколько возможно, пытается увидеть и описать довольно сложные жизненные ситуации изнутри, глазами самих больных, не прибегая при этом к дескриптивному (и отчужденному) языку науки. Это и определяет выбранный Перино формат книги: «Нулевой пациент» — написанный доступным языком нон-фикшн, с вниманием к бытовым деталям и особенностям тех или иных эпох, что в каком-то смысле и составляет «человеческую жизнь» в любое время. Кроме того, все изложенные в книге истории показывают, какую на самом деле загадку представлял и до сих пор представляет человеческий организм. Далее мы рассмотрим некоторые из этих историй, но сперва поговорим про название книги.
«Нулевым пациентом» (cas index, patient zero) в инфектологии принято называть человека, положившего начало эпидемии. Как отмечает Перино, такой термин оказался удачнее «пациента номер один». Дело в том, что парадоксальным с обыденной точки зрения образом первый пациент — не всегда больной, особенно если речь идет об инфекционных заболеваниях:
«Больной — человек, испытывающий на физическом уровне симптомы какой-либо болезни. Пациент — медицинский субъект, который, возможно, никогда не испытывал ни малейших симптомов. А если привнести нотку юмора, можно сказать так: существуют эпидемии болезней и эпидемии диагнозов. И уже совершенно серьезно добавлю, что между ними не всегда есть корреляция и причинно-следственные связи».
Как сразу же признается сам автор, он ошибочно, но намеренно распространил понятие «нулевого пациента» на все области медицины, чтобы продемонстрировать, насколько тернистыми могут быть пути, по которым вынуждены пробираться не знающие своих недугов больные и пациенты, ошибочно принятые за нулевых. Такая концептуализация дала автору возможность включить в книгу самые разные истории. И поскольку с точки зрения фабулы никаких противоречий в книге мы не обнаружили, то и подобный подход, безусловно, имеет право на существование — в конце концов, не нужно забывать, что перед нами отнюдь не научный труд.
Замечательный характер Финеаса Гейджа и лом
В 1843 году железнодорожной компании для прокладки рельс понадобилось взорвать небольшой холм недалеко от Вермонта. На этом решении настоял давний рабочий компании Финеас Гейдж, славившийся своими личностными качествами — силой, уравновешенностью, бесстрашием и честностью. 13 сентября 1848 года он закладывает взрывчатку, используя металлический лом. Финеас еще не успел насыпать в щель со взрывчаткой песок в целях безопасности, когда его окликнул один из рабочих. Обернувшись, Финеас выронил лом. Взрывчатка сдетонировала. Лом вылетел обратно со скоростью снаряда, пронзил по вертикали левую щеку Гейджа и вышел позади его черепа. Как ни странно, Финеас даже не потерял сознание и выжил. Кости черепа и лица срослись, но его характер больше никогда не был прежним:
«Этот отзывчивый, спокойный, ровный, честный и доброжелательный человек стал капризным, агрессивным, непорядочным, неуравновешенным, грубым и лживым. Он неоднократно менял место проживания и ремесло: был конюхом, кучером дилижанса, фермером, разводил лошадей благодаря выплатам, которые получил после несчастного случая. Он даже принимал участие в бродячих выступлениях, держа свой металлический лом, подобно скипетру. Образцовый и рассудительный строитель на железной дороге превратился в ярмарочного шута».
Как отмечает Перино, случай Финеаса Гейджа позволил понять функции лобной доли, и теперь его фамилия известна неврологам всего мира. В частности, стало ясно, что лобная доля отвечает за многие особенности психической жизни человека — за настроение, мораль, эмпатию, социализацию... Она не первостепенна для выживания, но совершенно необходима для межличностных отношений и жизни в обществе. К сожалению, Финеас Гейдж заплатил за это знание слишком большую цену: после десяти лет скитаний он умер в возрасте тридцати шести лет от мощного приступа эпилепсии.
Микрохимеризм госпожи МакКи
К 1900 году ученым удалось окончательно расшифровать группы крови A, B и 0, открытие антикоагулянтов в этот же период позволило хранить кровь намного дольше, чем прежде, а последующее появление пластиковых пакетов для хранения еще сильнее увеличило этот срок. Медицинские учреждения стали активно призывать граждан к донорству. В марте 1953 года двадцатипятилетняя госпожа МакКи впервые решила сдать кровь. Удивительным образом анализы показали, что ее кровь представляет собой смесь групп А и 0. Сделав повторный забор крови, врачи увидели, что так оно и есть: в венах госпожи МакКи текла смесь крови, состоящей на 65% из группы 0 и на 35% из группы A. Иными словами, в организме МакКи были клетки разного генетического происхождения:
«Она являлась химерой, подобно мифологическому животному, бывшему наполовину козой, наполовину львом. Безусловно, сравнение относится только к клеткам, поскольку госпожа МакКи выглядела как обыкновенная здоровая женщина».
Согласно Перино, до этого врачам не приходилось сталкиваться со смешением групп крови у человека. Однако подобные случаи фиксировали ветеринары — у двуяйцевых близнецов быков. В частности, было установлено, что сосудистые анастомозы (соединения) между двумя животными во время беременности их матери позволяют штаммам красных кровяных телец одного животного колонизировать второе, поэтому впоследствии каждая такая особь может на протяжении всей жизни формировать красные кровяные тельца, генетически отличающиеся от собственных. Однако, даже несмотря на то, что у госпожи МакКи оказался умерший в детстве брат-близнец, это был не ее случай.
На самом деле госпожа МакКи стала первой женщиной, на примере которой было наглядно продемонстрировано явление зародышево-материнского микрохимеризма (существует равный перенос и в другую сторону, то есть материнско-зародышевый микрохимеризм, однако он встречается намного реже). Часть клеток крови были переданы ей не братом, а матерью, что впоследствии повторится и с дочерью госпожи МакКи:
«Зародышевый микрохимеризм, впервые обнаруженный у госпожи МакКи, чаще всего не влияет на здоровье матери, но вместе с тем может оказывать на него как благотворное, так и пагубное воздействие. Эмбриональные стволовые клетки, имеющиеся у матери, способствуют регенерации ее собственных клеток, в частности кожи. У них быстрее заживают раны, и старение кожи происходит медленнее. С другой стороны, зародышевый микрохимеризм может привести к некоторым типам опухолей — например, груди, шейки матки или щитовидной железы. Он также играет роль в ряде аутоиммунных заболеваний».
«А голову дома ты не забыл?»
Самюэль работал госслужащим и вел спокойный образ жизни. Его начала беспокоить нога — она болела и ослабла. Врач, к которому он обратился, сразу же направил его к неврологу, а тот, читая историю болезни, узнал, что у Самюэля была гидроцефалия, которую вылечили в шестимесячном возрасте с помощью атриовентрикулярного шунтирования. После этого в истории болезни больше не было упоминаний о неврологических расстройствах. Направив Самюэля на МРТ, врачи были поражены как никогда в своей жизни: в его черепной коробке не было мозга!
Впоследствии выяснилось, что мозг у Самюэля все же был. Он оказался размазан по черепной коробке слоем менее сантиметра толщиной, который был прижат к стенкам черепа огромной водной массой, заполнившей весь объем. Медики предприняли основательный неврологический осмотр, в результате которого было выявлено следующее:
«У Самюэля очень мало неврологических симптомов, если не считать слабости в левой ноге, на которую он пожаловался. У него нормальная жизнедеятельность. Его общий IQ равен 75, а словесный IQ — 85. Конечно, это не мозг Эйнштейна, но и не слабоумие. По определению, умственной отсталости соответствует IQ ниже 70. Вот почему Самюэль не любил усложнять себе жизнь: ему приходилось экономить ресурсы, в том числе и когнитивные. Никаких других признаков мозговой дисфункции обнаружено не было, хотя 90% объема черепа было занято водой. Невообразимо!»
Как и в случае Финеаса Гейджа, мозг Самюэля продемонстрировал свое самое необыкновенное качество — пластичность, причем в самом буквальном, физикалиском смысле этого слова: лобная, теменная, височная и затылочная области Самюэля превратились в тоненькие пластинки безо всяких последствий для осязания, речи, зрения и слуха. Согласно Перино, единственным возможным объяснением подобного феномена может послужить гипотеза, согласно которой все классические области и структуры мозга медленно и постепенно перестраивались и сжимались, не теряя функционала. От себя добавим, что даже боимся представить, что творилось при этом в мыслях у Самюэля.
«Никто не представлял, что все нейронные сети могут выполнять свои функции, занимая так мало места. Большой объем мозга — это особенность Homo sapiens. А мозг Самюэля был гораздо меньше мозга обезьяны».
Автор сообщает, что в итоге нейрохирурги заменили шунт в колене Самюэля, и с его ногой все стало хорошо. На тот момент пациенту было сорок четыре года — сейчас ему пятьдесят шесть, и он ведет такую же размеренную жизнь.
За остальными подробностями и историями других «нулевых пациентов» отсылаем вас непосредственно к книге Люка Перино.