Все мы начиная с 24 февраля 2022 года оказались перед лицом наступающего варварства, насилия и лжи. В этой ситуации чрезвычайно важно сохранить хотя бы остатки культуры и поддержать ценности гуманизма — в том числе ради будущего России. Поэтому редакция «Горького» продолжит говорить о книгах, напоминая нашим читателям, что в мире остается место мысли и вымыслу.
Сара Мэннинг Пескин. В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг. М.: Альпина Паблишер, 2023. Перевод с английского Анастасии Смирновой. Содержание
1. Деменция — это не всегда проблемы с памятью. Массовая культура создала стереотипный образ человека с этим заболеванием, который забывает, как его зовут и сколько ложек сахара он положил в чай. В действительности на ранних этапах деменция может проявляться самым неожиданным для окружающих образом.
В 2012 году близкие 62-летнего бизнесмена Дэнни Гудмана начали замечать странности. Сперва создатель самого успешного американского сайта по продаже вин собственноручно изменил прейскурант, добавив к каждой позиции по несколько восклицательных знаков («Пино!!! Гриджио!! Мерло!!!!»), а затем стал использовать рабочий компьютер, чтобы смотреть порнографию в присутствии шокированных подчиненных. На любые замечания он реагировал напоминанием о том, что это его компания, следовательно, он может делать что хочет.
Всему виной оказалась мутация в гене GRN, ответственная за лобно-височную деменцию — болезнь Пика (по имени впервые описавшего ее Арнольда Пика). Носители мутации нередко утрачивают способность к эмпатии, взамен обретая гиперсексуальность. Последствия недуга, передающегося по наследству, проявляются самым шокирующих образом для ничего не понимающих людей из окружения больного:
«Когда скончался его престарелый отец, Дэнни во время панихиды приставал ко всем с вопросом: „Вы не видели моего отца?“ Он высмеивал в социальных сетях одноклассников одного из своих внуков. Он приставал к проституткам и этим чуть не разрушил свой брак».
На ранних стадиях пациентам ошибочно ставят синдром дефицита внимания или депрессию. Экспериментальные препараты от болезни Пика уже проходят испытания на людях, но пока безрезультатно.
2. Антитела, которые нас защищают, могут довести нас до психоза. Молодая американка Лорен Кейн больше всего на свете любила своего кота и сериал «Ходячие мертвецы». Через несколько дней после смерти питомца Лорен позавтракала вместе с матерью, посмотрела на фото кота и лишилась рассудка. Она была уверена, что наступил зомби-апокалипсис и она оказалась среди немногих выживших, которым теперь нужно искать припасы, отстреливаясь от ходячих трупов. Девушка сгорала от жара, едва стояла на ногах, конечности ее побелели.
Охранник больницы, в которую доставили Лорен, сказал, что не раз видел точно такие же симптомы у людей, принимавших фенциклидин — препарат, созданный для анестезии и давно запрещенный к обороту как психотропное вещество. Этот анестетик блокирует NMDA-рецептор — группу белков, расположенных на внешних границах нейронов головного мозга. В результате пациент на операционном столе перестает воспринимать окружающую действительность, проваливается в собственное сознание и не замечает, что его режут.
Именно это случилось с Лорен, но без приема каких-либо препаратов. NMDA-рецептор в ее случае блокировали антитела, возникшие как реакция на небольшую опухоль в яичнике. Как только ее извлекли, девушка вернулась в реальность.
«Сейчас женщин, у которых есть антитела к NMDA-рецепторам, в обязательном порядке проверяют на наличие опухолей в яичниках. Опухоли обнаруживаются в 50% случаев».
3. Лорен еще легко отделалась. В некоторых случаях иммунная система, вырабатывая антитела, может запустить полномасштабную программу уничтожения системы нервной. Именно это произошло с 40-летним Майком Беллоузом в самый неудачный момент, когда он хотел сделать своей подруге предложение. Вместо этого он решил, что его возлюбленная — паук, а сам он президент США.
Ему повезло, что врачи верно установили причину такой перемены настроения. Иммунная система Беллоуза вырабатывала антитела, не позволявшие вырабатываемому организмом глицину прикрепляться к молекулам-рецепторам. Этот жизненно важный механизм необходим, например, для того, чтобы человек мог успокоиться и уснуть после рабочего дня. В случае Беллоуза он не был в состоянии расслабиться ни на секунду, его тело сводили судороги, а нервная система коллапсировала.
Пациенту назначили курс препаратов, убивающих антитела, который прошел успешно. Однако для врачей в этом случае осталась одна загадка. Если у Лорен Кейн недуг спровоцировал новообразование в яичнике, то у Беллоуза никаких подобных отклонений не обнаружили.
«В настоящее время по всему миру проводятся исследования этого заболевания, но мы до сих пор не знаем, что именно его запускает».
4. Современники видели, как в Авраама Линкольна вселяется Сатана. Сложно представить, но шестнадцатый президент США, выдающийся гуманист, при котором отменили рабство, легко впадал в ярость: стегал людей кнутом, во время дебатов хватал оппонентов за горло, пытаясь сломать кадык и вообще периодически вел себя как одержимый бесами.
«Объясняя вспыльчивость Линкольна, его коллега-юрист однажды сказал, что, „когда человек, великий умом и телом, выходит из себя, его ярость проявляется во всем, чудовищная и неистовая“. Однако его коллега не подумал — вернее, даже не мог предположить, учитывая уровень развития науки в то время, — что эта ярость могла быть спровоцирована на биологическом уровне молекулярным захватчиком».
Только в самом конце XX века удалось выяснить, почему один из величайших людей в истории Америки, прославившийся спокойствием, мудростью и дружелюбием, легко превращался в полную свою противоположность. Наиболее убедительная версия пришла в голову историку медицины Норберту Хиршхорну за чтением романа Гора Видала «Линкольн», в одной из глав которой упоминалась некая «голубая масса», которую «Честному Эйбу» прописали от болезни кишечника. Основным компонентом этого «лекарства» была ртуть.
Ученому удалось найти рецепт «голубой массы», в состав которой, как выяснилось, также входили мед, розовая вода и лепестки гибискуса. Содержание ртути в каждой таблетке, получившейся у Хиршхорна, в 30 раз превышало допустимую норму. Врачи прописывали пациентам по две-три таблетки в день.
5. Первый пациент с синдромом Корсакова был писателем. Им был 37-летний беллетрист Аркадий Волков, который поступил к выдающемуся врачу Сергею Корсакову в тяжелом состоянии: руки и ноги его не слушались до той степени, что в какой-то момент он просто лишился возможности ходить. Больше этого медика волновало только психическое состояние пациента.
У него наблюдались серьезные проблемы с памятью при сохранении способности к логическому мышлению. Волков мог играть в шахматы, но тут же забывал об игре, как только убирали доску. Долгосрочная память у него просто отсутствовала, но вместо этого он подробнейше, в деталях описывал события из жизни, которых никогда не было.
Корсакову удалось лишь несколько месяцев наблюдать за больным, который вскоре скончался. Ученый совершенно правильно установил главный фактор, повлиявший на состояние больного, — алкогольная зависимость. Однако Корсаков не успел разобраться, как именно спиртное приводит к такому упадку.
Теперь мы знаем, что причина тому — крайне неприятное свойство алкоголя мешать усвояемости тиамина, витамина, ответственного за синтез сигнальных молекул, через которые взаимодействуют наши нейроны. В наше время пациентам с синдромом Корсакова назначают ударные дозы тиамина.
6. Чтобы доказать свою правоту, американскому ученому Джозефу Гольдбергеру пришлось принимать таблетки из мочи, кала и кожи. На столь радикальный шаг он пошел, когда никто не поверил в его эксперименты, цель которых заключалась в том, чтобы доказать неинфекционную природу пеллагры — смертельного заболевания, эпидемия которого охватила в 1910-е годы несколько американских штатов.
Коллеги Гольдбергера были убеждены в том, что болезнь, убивавшая в основном бедноту, распространяли либо насекомые, либо зараженная кукуруза. Ученый же был уверен: причина кроется в однообразном питании низших слоев населения.
Сперва он провел эксперимент в двух сиротских приютах, где содержались дети с пеллагрой. Он велел разнообразить их рацион, при этом продолжая игнорировать санитарные нормы. Вскоре практически все дети избавились от недуга.
Затем он договорился с властями о проведении опытов над заключенными одной тюрьмы. Добровольцев, соблазнившихся обещанием амнистии, перевели с тюремного рациона на питание блинчиками с сиропом. Заключенные, естественно, обрадовались, не понимая, в чем подвох. В итоге у семерых из двенадцати подопытных появились все симптомы пеллагры: спутанное сознание, сыпь, диарея.
Когда эти доводы не убедили коллег, считавших, будто теория Гольдбергера слишком проста, чтобы быть верной, ученый и решился на самый экстремальный опыт:
«Он соскоблил чешуйки сыпи двоих пациентов с пеллагрой, смешал с четырьмя миллилитрами их мочи и четырьмя миллилитрами испражнений другого пациента. Чтобы скрепить все ингредиенты, он добавил к ним пшеничной муки, перемешал получившуюся кашицу и сформировал таблетки. Он заранее принял химический препарат, снизивший кислотность желудочного сока, чтобы среда в желудке не помешала заражению, а затем проглотил самодельные таблетки».
Этот эксперимент Гольдбергер проделал семь раз и не только не умер, но и привлек добровольцев, желавших присоединиться к доказательству его правоты и благополучно повторивших опыт.
7. Болезнь куру распространяется не из-за каннибализма, а из-за эндоканнибализма. И это две качественно разные практики.
В 1950 году врач эстонского происхождения Винсент Зигас перебрался в Папуа — Новую Гвинею, где прожил пять лет, не подозревая, какое открытие его ждет. Но однажды его пригласили в одну деревушку, отрезанную от остального мира глухими джунглями. Населяло ее племя форе, представители которого периодически умирали, как считалось, от черного колдовства. Приглашенный разобраться в истинных причинах эпидемии, Зигас наблюдал следующую картину:
«Среди хижин бродили жирные свиньи. Одна свинья валялась в луже, рядом с женщиной и девочкой, которые пытались снимать с нее вшей. Люди из племени форе часто перекусывают вшами, но эти женщина и девочка были слишком слабы, чтобы накормить себя. Трясущимися руками они подбрасывали насекомых вверх и открывали рот, безуспешно пытаясь их поймать. Паразиты описывали в воздухе дугу, падали на землю и быстро терялись в грязи. Женщина слегка приподнялась и тут же упала, дрожа. Девочка, на вид не старше 10 лет, шатаясь встала на ноги и ухватилась за длинную жердь. Она обратила пустой взгляд в сторону Зигаса и засмеялась, демонстрируя гниющие остатки запущенных зубов».
Теперь мы знаем, что причиной болезни, которую местные называют куру, а ученые — частным случаем губчатой энцефалопатии, являются инфекционные белки — прионы. Они содержались в инфицированных мозгах соплеменников, которые употребляли в пищу люди племени форе.
Эндоканнибализм отличал их от соседей, евших только убитых врагов-инородцев, поэтому только их и поразила эпидемия энцефалопатии, инфекционная форма которой встречается и в развитых странах, где людей обычно не едят.
Особенность прионов — чрезвычайная живучесть. Ученые нагревали пораженные мозги до 360 градусов по Цельсию, но употреблять их в пищу все равно было нельзя.